Lesiones ampollosas como forma de presentación de una enfermedad de injerto contra huésped crónica / Chronic graft-versus-host disease presenting as bullous lesions

La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) continúa siendo la primera causa de morbilidad y mortalidad en los enfermos con trasplante de médula ósea, de modo que un tratamiento precoz es importante para reducir la gravedad y las consecuencias de esta complicación. Las lesiones cutáneas son en muchas ocasiones la forma de presentación de una EICH y anuncian la afectación visceral. Presentamos el caso de una paciente de 45 años con mieloma múltiple a la que se realizó primero un trasplante autólogo y posteriormente un trasplante alogénico de médula ósea con precursores hematopoyéticos. Desarrolló lesiones ampollosas con eliminación de líquido en el abdomen y los miembros inferiores. Se realizó una biopsia que fue compatible con una EICH y se aumentó el tratamiento inmunodepresor. La paciente posteriormente presentó lesiones liquenoides orales, síndrome seco y las lesiones ampollosas que evolucionaron a úlceras dolorosas, que cicatrizaron con un intenso aspecto esclerodermiforme e importante hiperpigmentación. Las lesiones ampollosas son una forma de presentación excepcional en la EICH crónica, y en estos casos la sospecha inicial del diagnóstico puede ser difícil, sobre todo cuando se presentan de forma aislada sin afectación de órganos internos (AU)

Graft-vs-host disease is still the leading cause of morbidity and mortality in patients undergoing bone marrow transplantation. It is important to start treatment early to reduce the severity and consequences of this complication. Cutaneous lesions are often the presenting compliant of graft-vs-host disease and presage visceral involvement. We present the case of a 45-year-old woman with multiple myeloma who underwent autologous and subsequently allogeneic bone marrow transplantation with hematopoietic precursors. She developed bullous lesions with fluid elimination on the abdomen and legs. Biopsy findings were compatible with graft-vs-host disease and immunosuppressive therapy was increased. She subsequently presented oral lichenoid lesions and sicca syndrome. The bullous lesions progressed to painful ulcers that healed leaving highly sclerodermatous skin with substantial hyperpigmentation. Bullous lesions are a rare form of presentation of chronic graft-vs-host disease. In such cases, the diagnosis may not be suspected initially, particularly when the lesions are isolated and internal organs are not involved (AU)

Pseudosarcoma de Kaposi bilateral en miembros superiores / Bilateral pseudo-Kaposi sarcoma in upper limbs

El término acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi (PSK) se refiere a una entidad angioproliferativa autolimitada que incluye un grupo de enfermedades, congénitas o adquiridas, con lesiones cutáneas similares al sarcoma de Kaposi (SK). Este término puede llevar a confusión puesto que engloba varias entidades completamente diferentes, sin embargo, tiene un valor clínico importante, ya que orienta al diagnóstico y al manejo de estos enfermos. Presentamos el caso de un paciente de 67 años con lesiones de acroangiodermatitis en ambos antebrazos secundarias a fístulas arteriovenosas para hemodiálisis. La eco-doppler permitió descubrir una fístula arteriovenosa antigua, además de la que ya conocíamos. Las técnicas de inmunohistoquímica demostraron CD34 + en las células endoteliales y la expresión del herpesvirus 8 humano (HHV8) fue negativa

Acroangiodermatitis or pseudo-Kaposi sarcoma is an angioproliferative, self-limited entity that includes a group of diseases, congenital or acquired, with cutaneous lesions similar to Kaposi sarcoma (KS). This term can lead to confusion because it comprises several entities that are completely different, nonetheless, it has an important clinical value as it guides the diagnosis and management of these patients. We report the case of a 67-year-old patient with lesions of acroangiodermatitis in both forearms secondary to arteriovenous shunts from hemodialysis. Doppler ultrasound showed a former arteriovenous fistula in addition to the one already known. Immunohistochemical study showed CD34+ staining in endotelial cells and absence of HHV-8 expression

Síndrome de Sweet de evolución fatal asociado a síndrome de respuesta inflamatoria sistémica crónico idiopático / Fatal sweet syndrome associated to chronic idiopathic systemic inflammatory response syndrome

El síndrome de Sweet es uno de los procesos cutáneos ligados con mayor frecuencia a enfermedades de los órganos internos. Su asociación al síndrome de respuesta inflamatoria sistémica ha sido raramente descrita. Presentamos un caso de síndrome de Sweet de evolución crónica y recidivante asociado a un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica crónico idiopático de 7 años de evolución que llevaron a la muerte del paciente. De los raros casos descritos de síndrome de Sweet asociado a síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, no hay ninguno descrito que haya llevado a la muerte del paciente como en nuestro caso

Sweet syndrome is one of the cutaneous processes more frequently associated to systemic diseases. Its association to the systemic inflammatory response syndrome has rarely been described. We report a case of chronic and relapsing Sweet syndrome associated to a chronic and idiopathic systemic inflammatory response syndrome that lasted seven years and proved fatal to the patient. Among the rare cases of Sweet syndrome associated to a systemic inflammatory response syndrome that have been described there have not been any fatal cases as occurred with our patient

Piloleiomiomas cutáneos múltiples, nofamiliares / Multiple, non-familial cutaneous piloleomyomata

Los piloleiomiomas cutáneos son tumores benignos de las células musculares lisas que existen en el músculo arrector del pelo. Estos tumores son poco frecuentes y suelen consistir en lesiones aisladas y dolorosas, localizadas en la parte proximal de las extremidades, aunque también se han comunicado formas múltiples familiares, con un patrón hereditario de tipo autosómico dominante. Se describe una presentación clínica inhabitual de piloleiomiomas cutáneos múltiples, no familiares, agrupados en la espalda y formando una placa liquenificada por el rascamiento debido al prurito que inducían las lesiones (AU)